¿Qué es la Miocadiopatía Hipertrófica?
La Miocardiopatía Hipertrófica es una enfermedad genética, que se manifiesta en 1 de cada 500 personas y consiste en el engrosamiento de las paredes del corazón (hipertrofia), sin causa aparente.
La mayoría de las personas con Miocardiopatía Hipertrófica tienen una expectativa de vida similar a la de la población en general. Algunos pacientes pueden estar limitados por dolor de pecho o falta de aire. Sin embargo, con diagnósticos y tratamientos apropiados, pueden mejorar los síntomas y mantener un estilo de vida normal.
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Hipertrofia significa engrosamiento
¿Cómo se diagnostica la Miocardiopatía Hipertrófica?
El diagnóstico de la Miocardiopatía Hipertrófica puede ser sospechado cuando un médico escucha un soplo o se detecta una anormalidad en el electrocardiograma.
El diagnóstico puede ser confirmado por Ecocardiograma, el cuál muestra engrosamiento del músculo cardíaco, el flujo de la sangre, el movimiento de las válvulas y la presencia o no de obstrucción.
Una vez diagnosticada la enfermedad se realizarán otros estudios tales como:
- El Holter de 24 ó 48 hs: un aparato portátil que graba continuamente los latidos del corazón.
- La prueba de esfuerzo: esta evaluación es muy útil, sobre todo cuando se realiza simultáneamente con un Ecocardiograma (ECO stress con ejercicio), dado que aporta una información muy valiosa para determinar el riesgo arrítmico de los pacientes, ver que pasa con las presiones del corazón, sus válvulas, etc.
Tratamiento
En algunos pacientes puede haber una dificultad en la salida de la sangre del corazón (variedad obstructiva) generado por el aumento del espesor del músculo cardíaco, sumado muchas veces al anormal funcionamiento de una válvula. En éstos pacientes es más frecuente que se presenten síntomas que pueden limitar su actividad habitual.
Una serie de medicamentos como el Atenolol, Bisoprolol, Metoprolol, Verapamilo, bajan la frecuencia cardíaca, mejoran el llenado del corazón y por lo tanto alivian los síntomas a través de una disminución en la obstrucción.
En los pacientes que presentan síntomas incapacitantes y no responden al tratamiento farmacológico, se puede remover parte del músculo cardíaco con cirugía (miectomía septal), o inyectar alcohol por cateterismo (ablación septal) para producir una reducción del espesor del músculo.
Si los pacientes tienen alguna contraindicación para recibir estos tratamientos, como tercer alternativa terapéutica se puede implantar un marcapasos para disminuir la obstrucción y optimizar el tratamiento farmacológico.
¿Qué son las arritmias?
Hay un pequeño número de pacientes que pueden presentar arritmias (circuitos eléctricos anormales en el corazón). Afortunadamente en la actualidad disponemos de un dispositivo denominado “Cardiodesfibrilador Automático Implantable” que es parecido a un marcapasos, pero mucho más sofisticado y altamente efectivo para detectar y tratar adecuadamente arritmias potencialmente malignas. En algunos pacientes existen arritmias que pueden formar trombos (coágulos) en el corazón y en ese caso los pacientes requerirán de medicación anticoagulante.
Guías generales para las personas con Miocardiopatía Hipertrófica
La mayoría de los pacientes pueden llevar una vida normal y realizar una actividad aeróbica saludable como caminatas. Sin embargo, no deberían participar en actividades que demandan mucho esfuerzo, como por ejemplo competencias atléticas. Durante el ejercicio vigoroso existen diferentes mecanismos que pueden actuar como desencadenantes de arritmias potencialmente peligrosas.
Otras recomendaciones importantes para destacar:
- Los pacientes con esta enfermedad tienen mayor riesgo de tener infecciones en el corazón. Por este motivo, en el caso de presentar fiebre o malestar general, deberán concurrir a una guardia médica y no tomar antibióticos por su cuenta. Por otra parte, es muy importante consultar con su médico, si es necesario recibir tratamiento antibiótico antes de realizarse un tratamiento odontológico u otro tipo de intervenciones.
- Los familiares directos deberán realizarse un estudio cardiológico que incluya un electrocardiograma y un ecocardiograma. Los familiares adolescentes que no tengan evidencia de la enfermedad, deberán realizar estos estudios anualmente hasta cumplir los 21 años de edad. En los adultos será suficiente realizar estos estudios con una periodicidad de cinco años y en los niños están indicados solamente en los casos en que manifiesten algún síntoma, el pediatra detecte un soplo, o quieran practicar deportes a nivel competitivo.
Conclusión:
La mayoría de los pacientes con ésta enfermedad tienen buen pronóstico.
Para los pacientes que se encuentran muy sintomáticos existen diferentes opciones de tratamiento.
En la actualidad hay dispositivos implantables que son muy eficaces para tratar el pequeño porcentaje de pacientes que se encuentran en riesgo de padecer arritmias potencialmente malignas.
